Autoinflammatoriske syndrom

Hva er CAPS?

CAPS står for cryopyrin assosiert periodisk syndrom og er et såkalt autoinflammatorisk syndrom med periodisk feber og utslett i tillegg til en rekke andre symptomer. Det er et sjelden syndrom som er forårsaket av en endring i den delen av arvestoffet som koder cryopyrin proteinet (derav navnet CAPS). Dette proteinet er viktig i en av prosessene som kontrollerer inflammasjonsreksjoner i kroppen og fordi det endrede proteinet ikke fungerer slik det skal, får man hyppige og kraftige utbrudd med inflammasjon. Inflammasjonen gir blant annet hudutslett, feber, øyekatarr og smerte i kroppen. Hos mange kan utbruddene forårsakes av kulde, men de kan også komme helt uventet, og det er ikke uvanlig med daglige oppbluss av symptomene. CAPS er en sjelden sykdom og forekomsten er anslått å være mellom 1-2 per en million innbyggere.

Referanse: Dr Helen Lachmann, National Amyloidosis Centre, London

 

Behandling:

Det finnes behandling for CAPS. Behandlingen kan stanse symptomene (betennelsesutbruddene) men kan ikke endre årsaken til sykdommen (det endrede arvestoffet) slik at behandlingen vil være livslang. Din lege vil kunne informere deg om hvilke typer behandling som er tilgjengelig.

 

Aktuelle lenker

Eurordis

CAPS Family Network

Printos sykdomsinformasjon til familier